鱼鳞病病理分类

　　1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

　　2、性联遗传寻常鱼鳞病

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　4、板层状鱼鳞病

　　5、局限性线状鱼鳞病

　　6、豪猪状鱼鳞病

　　7、胶样儿

　　鱼鳞病能根治吗？

　　鱼鳞病病理生理学：在寻常型鱼鳞病，干燥的皮肤和毛囊重读（毛发角化病）通常出现在青春期。结垢是最突出的躯干，腹部，臀部和腿部。弯曲领域，如antecubital窝，都未能幸免。协会之间可能存在鱼鳞病和过敏性疾病，因为三分之一至二分之一的患者表现出的特点过敏性疾病和类似的比例有亲属与过敏疾病。

　　鱼鳞病能根治吗？

　　鱼鳞病的类型：

　　临床上根据鱼鳞病的症状表现，遗传方式，发病时间等将鱼鳞病分为四种类型：

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　鱼鳞病能根治吗？

　　鱼鳞病一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。

　　一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病：

　　（1）常于生后1—4岁发病，男女均可。

　　（2）皮损好发于四肢伸侧及躯干。

　　（3）皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，中央紧贴皮肤，周边呈游离状，皮肤干燥。

　　（4）通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。

　　（5）皮肤冬重夏轻，成年后症状和体征减轻或反复发作。

　　（6）常伴有掌跖角化过度、皲裂、指（趾）甲改变。

　　二、性联遗传寻常性鱼鳞病：

　　（1）生后3个月内发病，一般不超过一岁。

　　（2）本型鱼鳞病几乎仅见于男性，女性为携带者。

　　（3）皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位，掌跖不受累。

　　（4）皮肤干燥粗厚，鳞屑大而显著，呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状，皮损终生存在，其症状不随年龄的增长而减轻或消失。

　　（5）20—30岁时常发生角膜浑浊。

　　鱼鳞病能根治吗？性连锁鱼鳞病的遗传特点：

　　1)该病一般只限男性，女性患者又有纯合体表现的性状罕见

　　2)男性患者会把突变基因传给他的所有女儿，因此这些女儿100%都是基因携带者

　　3)女性携带者所生的儿子，有50%接受该基因出现症状

　　4)女性携带者所生的女儿，有50%为该基因携带者

　　5)突变基因决不会从父亲直接传递给儿子，此性状决不会传给儿子

　　6)携带者女性一般不患病，但某些可能有轻度表现。

　　鱼鳞病能根治吗？寻常型鱼鳞病的遗传方式

　　1)每代表现性状，除非外显率降低，无跳跃现象，也就是代代相传

　　2)患者的子女发病几率为50%

　　3)患者双方至少有一人患病

　　4)男女均可发病，均可传递致病基因

　　5)总的来说，一个患者与非患者结婚，他们的孩子有半数会患病

　　鱼鳞病的诊断依据

　　1.遗传性疾病；

　　2.四型的皮损表现；

　　3.组织病理改变

　　(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

　　(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

　　(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

　　保持良好的心理状态，也很重要。

　　鱼鳞病能根治吗？

　　鱼鳞病六忌六注意：

　　六忌

　　忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。

　　六大注意

　　1.清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，如红、肿、热、痛，影响治疗，使病程延长。有条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

　　2.多食含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜等。一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风；酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。患者应注意增加营养，多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品，勿吸烟饮酒。

　　3.内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。

　　4.居住条件要干爽、通风、便于洗浴。

　　5.消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。

　　6.溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。

　　鱼鳞病能根治吗？鱼鳞病预防与调护

　　一、夏天，不受太阳光直射。

　　二、冬天要保暖，避免风寒刺激。

　　三、不用带碱性的肥皂、香皂洗澡。

　　四、禁止近亲结婚。

　　五、禁忌羊肉、鲫鱼、虾。

　　六、不嗜烟、酒、辛、辣食物。

　　七、常洗浴矿泉水或淡盐水洗澡。

　　八、多吃高蛋白、高脂肪、蔬菜、水果、动物内脏、豆类等。

　　九、多饮白开水，少饮茶。

　　十、禁忌凉水洗澡